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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

国家版权局在文博会期间举办“版权让文化生活更美好”主题展******

　　12月28日，第十八届中国（深圳）国际文化产业博览交易会（以下简称文博会）开幕，国家版权局首次作为主办单位之一，举办了“版权让文化生活更美好”主题展。中宣部副部长张建春在文博会主会场巡馆期间，到版权主题展调研。

　　主题展现场（本文图片由国家版权局 供图）

　　“版权让文化生活更美好”主题展以丰富的内容和新颖的形式，全面展示了党的十八大以来,在以习近平同志为核心的党中央坚强领导下,中国版权立法、版权保护、版权服务、版权国际交流合作、版权宣传教育助力提升中华文化事业繁荣发展方面取得的重大成就，为文博会现场观众更好了解版权的价值和意义提供了参考。

　　主题展重点回顾了《著作权法》实施30多年来，经过三次修订，形成了以《著作权法》为核心，行政法规、国际条约、部门规章、司法解释和地方性法规为组成部分，既与国际规则接轨，又具有中国特色，既适应市场经济要求，又体现新技术发展的完备的版权法律体系。特别是在党的十八大以来，我国深化版权司法审判领域改革，健全审判机构，强化审判监督指导，版权司法保护更加坚定有力，有效维护权利人的合法利益；各级版权行政管理部门坚持日常监管与专项行动相结合，探索运用技术手段，严厉打击各类侵权盗版行为，不断加大惩治力度。针对盗版音像制品以及北京冬奥会等重大活动开展专项整治，连续多年开展打击侵权盗版专项治理行动，版权执法监管力度不断加大，版权执法监管成效显著，为营造法治化、国际化、便利化的一流营商环境和有利于科技创新、文化繁荣的良好环境发挥了重要的保驾护航作用。

　　展台图片

　　“版权助力文化传承与蓬勃发展”部分重点展示了党的十八大以来，版权产业对国民经济的贡献逐步加大，出版物版权输出量持续增长，版权推动电影、音乐、文化娱乐、互联网等产业快速发展的成效。该部分还就国家版权局开展全国版权示范工作、打造全国版权展会授权交易体系、开展国家版权创新发展基地试点工作、进行全国作品和计算机软件著作权登记、设立著作权集体管理组织等全面推动版权运用和价值转化进行了展示。

　　“丰富多彩的版权宣传教育讲好中国版权故事”部分主要展示了自1991年《著作权法》颁布实施以来，中国先后批准加入了8个版权相关国际条约，包括推动视听产业发展的《视听表演北京条约》和世界上唯一一部版权领域的人权条约——《马拉喀什条约》。随着中国的版权国际影响力逐步增强，开展了版权保护优秀案例示范点调研项目，推动民间文艺版权保护国内立法和国际推广联动，助力中华优秀传统文化“传下去”“活起来”“走出去”。

　　版权主题展主办方表示，党的二十大擘画了以中国式现代化推进中华民族伟大复兴的宏伟蓝图，也为中国版权事业高质量发展提出了新任务、新要求。版权工作将坚持以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导，围绕文化强国、知识产权强国、版权强国建设，不断激发文化创新创造活力，推动文化高质量发展，优化营商环境，促进国际交流合作，努力讲好中国版权故事，为社会主义文化新辉煌提供有力版权支撑。(赖名芳)

　　编辑：刘一文

　　审核：杨为民

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）